دانستنیها

درباره Polycythemia Vera

علائم

علل و عوامل خطر

تشخیص

رفتار

رژیم غذایی

پیش بینی

امید به زندگی

بردن

polycythemia vera چیست؟

Polycythemia vera (PV) یک نوع نادر از سرطان خون است که در آن بدن شما بیش از حد بسیاری از گلبول های قرمز تولید می کند. سلولهای سرطانی اکسیژن را در بدن شما حمل می کنند.

 

هنگامی که شما بیش از حد بسیاری از گلبول های قرمز خون دارید، خون شما ضخیم تر می شود و به آرامی جریان می یابد. گلبول های قرمز خون می توانند با هم جمع شوند و لخته شدن را در داخل رگ های خونی ایجاد کنند.

 

اگر درمان نشود، PV می تواند به عوارض تهدید کننده زندگی منجر شود. خون که به آرامی جریان می یابد می تواند مقدار اکسیژن را که به قلب، مغز و سایر ارگان های حیاتی شما می رسد را کاهش دهد. لخته شدن خون می تواند جریان خون را در یک رگ خون متوقف کند و باعث سکته یا حتی مرگ شود. در دراز مدت، PV می تواند منجر به زخم مغز استخوان و همچنین لوسمی، نوع دیگری از سرطان خون شود.

 

هیچ درمان برای PV وجود ندارد، اما شما می توانید شرایط را با درمان درمان کنید. پزشک شما احتمالا خونریزی معمول را انجام می دهد و دارو را برای پیشگیری از لخته شدن خون جدی تجویز می کند. اگر در معرض خطر ابتلا به PV و علائم آن هستید، با پزشک خود صحبت کنید. در مورد PV و سایر اختلالات خون مانند آن بیشتر بدانید.

 

علائم Polycythemia vera

PV ممکن است برای چندین سال علائم ایجاد نکند. هنگامی که علائم ابتدا شروع می شوند، می توانند به اندازه کافی خفیف به نظر برسند. شما ممکن است متوجه شوید که PV را دارید تا یک آزمایش خون معمولی مشکل را برطرف کند.

 

تشخیص زودهنگام علائم می تواند به شما کمک کند که درمان را شروع کنید و امیدوارم از لخته شدن خون و عوارض آن جلوگیری شود. نشانه های رایج PV عبارتند از:

 

خستگی

خارش

مشکل تنفس هنگامی که شما دراز بکشید

مشکل متمرکز

کاهش وزن بدون برنامه ریزی شده

درد در شکم شما

احساس راحتی کامل

تاری دید یا دید دوگانه

سرگیجه

ضعف

عرق کردن شدید

خونریزی یا کبودی

همانطور که بیماری پیشرفت می کند و خون شما با گلبول های قرمز بیشتر می شود، علائم جدی تر مانند:

 

خونریزی شدید از حتی کاهش جزئی

مفاصل متورم شده

درد استخوان

رنگ قرمز به چهره شما

خونریزی لثه

احساس سوزش در دست یا پا

اکثر این علائم می تواند به علت سایر شرایط ایجاد شود، بنابراین تشخیص مناسب از پزشک شما ضروری است. اطلاعات بیشتر در مورد علائم معمول polycythemia vera بیشتر بدانید.

 

Polycythemia vera علل و عوامل خطر است

Polycythemia ورا بیشتر در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد. شما بیشتر احتمال دارد PV بعد از 60 سالگی داشته باشید، اما در هر سن ممکن است شروع شود.

 

جهش (تغییر) ژن JAK2 علت اصلی بیماری است. این ژن کنترل تولید پروتئینی است که باعث ایجاد سلول های خونی می شود. حدود 95 درصد افراد مبتلا به PV این نوع جهش را دارند.

 

جهش هایی که باعث ایجاد PV می شود از طریق خانواده ها منتقل می شود. اما اغلب این اتفاق می افتد بدون هیچ گونه ارتباط خانوادگی. تحقیق در حال انجام است به علت جهش ژنتیکی در پشت PV.

 

اگر PV دارید، خطر ابتلا به عوارض جدی شما بستگی به این دارد که چقدر احتمال دارد که لخته خون تولید شود. فاکتورهایی که باعث افزایش خطر ابتلا به لخته شدن خون در PV می شود عبارتند از:

 

سابقه لخته شدن خون

بیش از 60 سال سن دارد

فشار خون بالا

دیابت

سیگار کشیدن

کلسترول بالا

بارداری

خون ضخیم تر از حد طبیعی، همیشه خطر ابتلا به لخته شدن خون را افزایش می دهد، بدون توجه به علت. در مورد علل دیگر خون ضخیم علاوه بر polycythemia vera اطلاعات بیشتری کسب کنید.

 

 

تشخیص Polycythemia vera

اگر فکر می کنید ممکن است PV داشته باشید، پزشک ابتدا یک آزمایش به نام شمارش کامل خون (CBC) انجام می دهد. CBC عوامل زیر را در خون خود اندازه گیری می کند:

 

تعداد گلبول های قرمز خون

تعداد گلبول های سفید خون

تعداد پلاکتها

مقدار هموگلوبین (پروتئینی که اکسیژن را حمل می کند)

درصد فضایی که توسط گلبول های قرمز خون گرفته شده و به عنوان هماتوکریت شناخته می شود

اگر PV دارید، به احتمال زیاد مقدار بیشتری از گلبول های قرمز و هموگلوبین و هماتوکریت غیر طبیعی وجود دارد. شما همچنین ممکن است تعداد پلاکت های غیر طبیعی یا شمارش گلبول های سفید داشته باشید.

 

اگر نتایج CBC شما غیر طبیعی باشد، پزشک شما احتمالا خون خود را برای جهش JAK2 بررسی می کند. اکثر افراد مبتلا به PV مثبت برای این نوع جهش هستند.

 

همراه با سایر آزمایشات خون، به احتمال زیاد به بیوپسی مغز استخوان نیاز خواهید داشت تا تشخیص PV را تایید کنید.

 

اگر دکتر شما به شما می گوید که شما PV دارید، به یاد داشته باشید که هرچه زودتر بدانید، هرچه زودتر بتوانید شروع به درمان کنید. و درمان خطر ابتلا به عوارض ناشی از PV را کاهش می دهد.

 

درمان Polycythemia vera

PV یک بیماری مزمن است که درمان ندارد. با این حال، درمان می تواند به شما کمک کند علائم خود را مدیریت کنید و از عوارض پیشگیری کنید. پزشک شما یک طرح درمان را بر اساس خطر ابتلا به لخته شدن خون تجویز می کند.

 

درمان افراد کم خطر

درمان معمول برای افراد مبتلا به کم خطر لخته شدن خون شامل دو مورد است: آسپرین و یک روش به نام فلبوتومی.

 

آسپرین با دوز کم. آسپرین روی پلاکت ها در خون تاثیر می گذارد و باعث کاهش خطر ابتلا به لخته شدن خون می شود.

فتوبوتومی با استفاده از یک سوزن، پزشک یک مقدار کمی از خون را از یکی از رگ های شما حذف می کند. این کمک می کند تا سلول های قرمز خون شما را کاهش دهداوت شما معمولا این درمان را در مورد یک بار در هفته و پس از آن یک بار هر چند ماه تا زمانی که سطح هماتوکریت خود را به حالت عادی نزدیک است. درمان برای افراد با خطر بالا علاوه بر آسپرین و فلبوتومی، افرادی که در معرض خطر بالا لخته شدن خون ممکن است نیاز به تخصص بیشتر درمان مانند داروهای دیگر. این می تواند شامل: Hydroxyurea (Droxia، Hydrea). این دارو سرطانی است که بدن شما را از ساخت سلول های قرمز خون جلوگیری می کند. خطر ابتلا به لخته شدن خون را کاهش می دهد. هیدروکسی اوره برای درمان PV.Interferon alpha استفاده می شود. این دارو به سیستم ایمنی بدن کمک می کند تا از سلول های مغز استخوان که بخشی از PV هستند، مبارزه کنند. این می تواند بدن شما را از ایجاد بیش از حد بسیاری از سلول های قرمز خون جلوگیری کند. مانند هیدروکسی اوره، اینترفرون آلفا برای درمان PV Busulfan (Myleran) استفاده می شود. این داروی سرطانی برای درمان لوسمی مورد تایید قرار می گیرد، اما می توان از آن برای درمان PV.Ruksolitinib (Jakafi) استفاده کرد. این تنها داروی تایید شده توسط اداره غذا و داروی ایالات متحده برای درمان PV است. پزشک شما ممکن است این دارو را تجویز کند اگر هیدروکسی اوره را تحمل نکنید یا اگر هیدروکسی اوره به اندازه کافی خون شما را کاهش ندهد. روکشولیتینیب با مهار عوامل رشدی که باعث ایجاد گلبولهای قرمز و عملکرد سیستم ایمنی بدن می شود، کار می کند. درمان های مورد نیاز پزشک همچنین ممکن است سایر روش های درمان را برای شما تجویز کند. برخی از این ها ممکن است به کاهش خارش کمک کند، که می تواند یک مشکل ماندگار و مزاحم برای بسیاری از افراد مبتلا به PV باشد. این درمان ها ممکن است عبارتند از: مهارکننده های بازدارنده ضد سرطان هورمون تیتانیوم (SSRIs) فتوتراپی (درمان با نور ماوراء بنفش) پزشک شما با شما درباره بهترین گزینه های درمان برای شما صحبت خواهد کرد. کاوش در سوالات شما می توانید از پزشک خود در مورد درمان برای polycythemia vera بپرسید. رژیم غذایی پلی ساکته ورا عموما رژیم توصیه شده برای افرادی که دارای PV هستند همانند آن است که برای هر کسی باشد. خوردن وعده های غذایی متعادل با میوه های تازه و سبزیجات، دانه های جامد، پروتئین ناب، و لبنیات کم چرب. از پزشک خود بپرسید که چقدر کالری شما باید هر روز برای حفظ وزن سالم مصرف کند. همچنین، میزان نمک شما را می بینید. مواد غذایی با سدیم بالا می تواند بدن شما را به تغییر بافت های بدن تبدیل کند، که می تواند برخی از علائم PV شما را بدتر کند. همچنین مایعات کافی برای جلوگیری از کم آبی بدن و حفظ جریان خون و گردش خون خوب بنوشید. دکتر شما می توانید راهنمایی های فردی در مورد رژیم غذایی و مصرف آب ارائه کنید. پیش آگهی پالسیتیمیا ورا پیش آگهی شما با PV بستگی زیادی به اینکه آیا شما درمان دریافت می کنید. درمان کمک می کند تا خطر ابتلا به عوارض تهدید کننده زندگی خود را کاهش دهید، از جمله: میلوفیفروس: مرحله پیشرفته PV که مغز استخوان را آسیب می زند و می تواند سکته مغزی ایسکمیک ورید کرونری و طحال را افزایش دهد: سکته مغزی ناشی از از دست دادن خون به آمبولی ریوی مغزی: یک لخته خون در مرگ و میر ناشی از لنف هورمونیک: مرگ ناشی از خونریزی، معمولا از معده یا سایر قسمت های پرفشاری خون عضلانی گوارشی: افزایش فشار خون در کبد که می تواند منجر به لوسمی میلوئید شکستگی کبدی (AML) شود نوع سرطان خون که بر سلولهای سفید خون تاثیر می گذارد این عوارض از PV حتی با درمان امکان پذیر است، اما خطر بسیار پایین است. برای افرادی که مبتلا به PV هستند، فقط 5 تا 15 درصد مبتلایان مبتلا به میلوفیفروس 15 سال پس از تشخیص هستند. و کمتر از 10 درصد به طور معمول 20 سال پس از تشخیص لوسمی ایجاد می کنند. به طور کلی، افرادی که درمان را دریافت می کنند چشم انداز بسیار بهتر از کسانی که بدون آن وجود دارد. علاوه بر این، مراقبت از خود و سلامت کلی شما می تواند خطر لخته شدن خون از PV را کاهش دهد. ترک سیگار، ممانعت از لحاظ جسمی و مدیریت سایر شرایط بهداشتی شما مانند دیابت، فشار خون بالا و بیماری قلبی، می تواند چشم انداز شما را بهبود بخشد. اطلاعات بیشتر در مورد پیش آگهی polycythemia vera بیشتر بدانید. امید به زندگی پولیسیته ورا. وضعیت هر فرد مبتلا به PV متفاوت است. اما بسیاری از افرادی که به برنامه درمان خود می اندیشند و به طور منظم هماتولوژی خود را می بینند، می توانند انتظار داشته باشند که یک زندگی طولانی با عوارض محدود داشته باشند. درمان مهم است. افراد بدون درمان هرگز نمی توانند انتظار داشته باشند که کمتر از دو سال باقی بمانند، بسته به سن و سلامت کلی. اما کسانی که درمان می توانند چندین دهه زندگی کنند. متوسط ??طول عمر پس از تشخیص حداقل 20 سال است، و افراد می توانند برای چندین دهه زندگی کنند. پاتوسیتمیا ورا یک بیماری خون نادر است که خطر ابتلا به لخته های خون خطرناک و سایر عوارض را افزایش می دهد. این قابل درمان نیست، اما قابل درمان است. اگر شما دارای پلی سیتمی ورا هستید، با دکتر مراقبت های اولیه یا هماتولوژیست خود در مورد برنامه درمان مناسب برای شما صحبت کنید. این احتمالا شامل فلبوتومی و دارو خواهد بود. مراقبت های لازم در اسرع وقت ممکن است باعث جلوگیری از لخته شدن خون، کاهش عوارض و بهبود کیفیت و طول عمر شما شود.